Clinical, demographic, anatomopathological, and molecular findings in patients with medulloblastoma treated in a single health facility / Achados clínicos, demográficos, anatomopatológicos e moleculares de portadores de meduloblastoma tratados em uma única instituição

ABSTRACT Objective: To describe the clinical, demographic, anatomopathological, molecular, and survival characteristics of patients with medulloblastoma. Methods: Retrospective study based on patient information obtained from the review of medical records. Overall and event-free survival were analyzed using the Kaplan-Meier estimator, and the curves were compared by the log-rank test. Results: Among the patients investigated, 70 were male (66%), and age at diagnosis ranged from 2 months to 22 years. The most frequent signs and symptoms were headache (80.8%) and vomiting (75.8%). Regarding treatment, most patients (63.2%) underwent complete surgical resection, with a predominance of classic histology (63.2%). The 5-year overall survival rate was 67.9%, and the 10-year rate was 64.2%. Patients with molecular profile characteristic of the wingless (WNT) subgroup had a better prognosis, with 5-year overall survival of 75%. Conclusions: The clinical, demographic, anatomopathological, and molecular characteristics of patients with medulloblastoma described in the present study were mostly similar to those reported in the literature. Patients submitted to complete tumor resection had better clinical outcomes than those who underwent incomplete resection/biopsy. Patients classified as high-risk showed worse overall and event-free survival than those in the standard-risk group, and the presence of metastasis at diagnosis was associated with recurrence.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas, demográficas, anatomopatológicas, moleculares e de sobrevida de pacientes portadores de meduloblastoma. Métodos: Estudo retrospectivo, no qual as informações dos pacientes foram obtidas pela revisão dos prontuários médicos. Análises de sobrevida global e de sobrevida livre de eventos foram realizadas por meio da construção de curvas de Kaplan-Meier e a comparação entre as curvas foi feita pelo teste log-rank. Resultados: Entre os pacientes analisados, 70 pertenciam ao sexo masculino (66%) e a idade ao diagnóstico variou de dois meses a 22 anos. Os sinais e sintomas de maior frequência foram cefaleia (80,8%) e vômitos (75,8%). Em relação ao tratamento, a maioria (63,2%) dos pacientes foi submetida à ressecção cirúrgica total e apresentava como histologia predominante a forma clássica (63,2%). A taxa de sobrevida global em cinco anos foi de 67,9% e, em 10 anos, de 64,2%. Os pacientes com perfil molecular característico do subgrupo wingless (WNT) apresentaram melhor prognóstico, com sobrevida global em cinco anos de 75%. Conclusões: As características clínicas, demográficas, anatomopatológicas e moleculares dos pacientes com meduloblastoma descritas no presente estudo foram majoritariamente semelhantes às descritas na literatura. Pacientes submetidos à ressecção completa do tumor tiveram melhor evolução clínica do que aqueles com ressecção incompleta/biópsia. Pacientes estratificados como de alto risco apresentaram pior sobrevida global e livre de eventos do que o grupo standard e a presença de metástases ao diagnóstico se mostrou associada à ocorrência de recidiva da doença.

A Rare Case of Medulloblastoma with Supratentorial Metastasis Two Years after Treatment

One of the most invasive malignant tumors of the cerebellum is medulloblastoma, which is also the most common malignant tumor of the brain in children. Patients with a recurrent disease following initial treatment have the most unfavorable prognosis. The most common metastasis locations are the spine, the posterior fossa, the bones, and the supratentorium. Late medulloblastoma metastasis in the supratentorial intraventricular region is uncommon. We report here a case with supratentorial seeding.

Extra-Axial Cerebello-Pontine Angle Medulloblastoma

Medulloblastoma is the most common central nervous system tumor in children. Extraaxial medulloblastomas, especially tumors with no connection to the brain stem or cerebellum are extremely rare. We report a case of a 3-year-old patient, who presented with a history of subacute headache and vomiting. After performing a head computed tomography scan, a mass was detected in the left cerebello-pontine angle, along with concomitant hydrocephalus. The treatment was total resection of the tumor. Despite the fact that extra-axial medulloblastomas are extremely rare, this differential diagnosis should be included in the management of pediatric patients who present with posterior fossa tumors.

Meduloblastoma é o tumor do sistema nervoso central mais comum em crianças. Meduloblastomas extra-axiais, especialmente tumores sem conexão com o tronco encefálico ou cerebelo, são extremamente raros. Relatamos o caso de uma paciente de 3 anos de idade, que apresentou um histórico de cefaleia subaguda e vômitos. Por meio de um exame de tomografia computadorizada, foi identificada uma massa no ângulo ponto-cerebelar esquerdo, acompanhada de hidrocefalia. O tratamento foi resseção total do tumor. Apesar de meduloblastomas extra-axiais serem extremamente raros, este diagnóstico diferencial deve ser incluído no manejo de pacientes pediátricos que apresentem tumores da fossa posterior.

Estudio neuropsicológico pre y posquirúrgico en dos niños de 8 años de edad con tumor en fosa posterior / Neuropsychological study pre and post surgical in two children aged 8 years with posterior fossa tumor

Objetivo: Identificar y describir las diferencias neuropsicológicas antes y después de resecar el tumor en 2 pacientes de 8 años de edad con una neoplasia en la fosa posterior. Metodología: Se realizó evaluación neuropsicológica pre y posquirúrgica a 2 pacientes de 8 años de edad del Instituto Nacional de Pediatría, uno femenino con quiste aracnoideo en cisterna paravermiana y otro masculino con meduloblastoma en vermis y se compararon los datos obtenidos antes de extirpación de tumor y después de ella. Para la obtención del IQ se aplicó el WISC-IV y para las otras funciones, la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI), para niños de 5 a 16 años, obteniéndose sus valores en percentiles que se igualaron con la clasificación cualitativa. Resultados: Los 2 pacientes presentaron deficiencias en el IQ, en Funciones Cognitivas, en las Habilidades de Rendimiento Académico, así como en sus Funciones Ejecutivas. A pesar de que no se aplicó quimioterapia ni radioterapia, tanto antes de la cirugía, como después de la extirpación del tumor, empeorando dichas funciones después de la extirpación. Conclusiones: Los tumores en Fosa Posterior originan diversas alteraciones neuropsicológicas similares a las observadas con lesiones en la corteza cerebral, dichas alteraciones se hacen más severas después de la extirpación del tumor; esta evolución puede presentar un dilema a la luz de la Bioética: ¿Se prolonga la vida a expensas de mayor deterioro neurocognitivo al quitar el tumor, o no se opera para evitar mayor deterioro en la calidad de vida y se reduce el tiempo de vida?.

Aim: Identify and describe the neuropsychological differences before and after surgery in 2 patients 8 years of age with a tumor in the posterior fossa. Methodology: Neuropsychological assessment was performed before and after surgery to 2 patients (8 years of age), one female with arachnoid cyst in paravermian cyst and another male with medulloblastoma in vermis and we compared the data obtained before removal of tumor and after. We use the following Neuropsychological Tests: WISC-IV was applied to assess IQ and Child Neuropsychological Assessment (ENI) was to evaluate cognitive functions. Results: The 2 patients had deficits in IQ, cognitive functions, the academic performance skills and his executive skills, even without chemotherapy or radiotherapy, both before surgery and after removal of the tumor. These functions worsened after surgery. Conclusions: Posterior fossa tumors originate many various neuropsychological similar to those observed in cerebral cortex, these changes are most evident after removal of the tumor, this evolution can present a dilemma in light of Bioethics: Is justified to prolong the life at expense of neurocognitive impairment, after removing a big tumor, or not to operate preventing further deterioration in the quality of life and reducing the lifetime?.

Severe hepatic dysfunction after sevoflurane exposure

Sevoflurane is thought to have a potential for hepatotoxicity. A few cases of hepatotoxicity have been reported since it was introduced in 1990 into clinical practice in Japan. The underlying pathophysiology of hepatotoxicity is nonspecific. We report a case of severe hepatic dysfunction after uneventful sevoflurane anesthesia in a child with posterior fossa resection of medulloblastoma. The case of sevoflurane being incriminated is unclear due to various confounding factors that is worthy of discussion

Meduloblastoma, caracterización de los últimos 10 años en el Hospital Guillermo Grant Benavente, Concepción / Meduloblastoma, characterization in the last 10 years in Guillermo Grant Benavente Hospital, Concepción

Meduloblastoma, tumor maligno del SNC de origen discutido pero se admite en células neuroepiteliales germinales del techo del cuarto ventrículo. Incidencia 5,7/1.000.000 niños de 0-14 años. Corresponde a un 15-20 por ciento de todos los tumores intracraneales infantiles, más frecuentes en hombres con peak en primera década y 20-30 años. Tiene mal pronóstico con 56 por ciento sobrevida a 5 años. Objetivo: caracterizar pacientes diagnosticados de meduloblastoma en últimos 10 años. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, observacional de prevalencia, se analizaron todos los diagnósticos histológicos de Meduloblastoma entre 1/08/95 y 31/07/05 en Patología Hospital Clínico Regional Concepción. Resulados: Nuestro universo fueron 17 pacientes con 64,7 hombres con promedio edad 17,76 años con desviación estándar de 16.82. Un 70,6 por ciento fueron pediátricos y 29,4 por ciento mayores de 15 años. Un 29,4 por ciento presentaron sólo cefalea al diagnóstico. El tratamiento fue en 88,2 por ciento cirugía total más radioterapia y quimioterapia. Desde 1995 hasta 2000 se presentaron sólo 35,29 por ciento de los casos de los últimos 10 años con promedio de edad 23,83 años y desviación estándar de 23,95 con 83,3 por ciento hombres y 16,7 por ciento mujeres. En cambio en quinquenio entre 2000 y 2005 corresponden a 64,71 por ciento de todos los casos con promedio de edad de 14,45 por ciento años y desviación estándar de 11 con 58,3 por ciento de hombres y 41,6 por ciento mujeres. Esto demuestra no sólo el aumento de casos en los últimos 5 años, sino también de aumento de casos en mujeres. En 83,3 por ciento se realizó acceso clásico suboccipital. Un 52,9 por ciento de pacientes con meduloblastoma estaba fallecido a 10 años. La sobrevida promedio de pacientes fallecidos por meduloblastoma fue de 14,22 meses con desviación estándar de 12,97.

Meduloblastoma, is a malignant tumor of the CNS of discussed origin but it is admitted in germinal neuroepiteliales cells of the ceiling of the fourth ventricle. Incidence 5,7/1.000.000 children of 0-14 years. It corresponds to a 15-20 percent of all the infantile intracraneles tumor, but it frequents in men with peak in first decade and 20-30 years. It has bad I foretell with 56 percent sobrelife to 5 years. Objective: to characterize patients diagnosed of meduloblastoma in last 10 years. Material and methods: Cross-sectional, descriptive and observational study. We analyzed all diagnose histologic of Meduloblastoma between 1/08/05 and 31/07/05 in Pathology Clinical Hospital Regional Concepciòn. Results: Our universe men with average were 17 patients with 64.7 percent age 17.76 years with s.d. 16,,82. A 70,6 percent were pediatrics and greater 29,4 percent older than15 years. A 29,4 percent presented only migraine at diagnose. Th treatment was in 88,2 percent total surgery plus radiotherapy and chemotherapy. Since 1995 up to 2000 appeared only 35.29 percent of the cases of last the 10 years from the total with 23.83 years and s.d. 23.95 83,3 percent men and 16.7 percent women. However in quinquennium between 2000 and 2005 correspond to 64.71 percent of all cases 14.45 years and d.s. 11 with 58,3 percent of men and 41,6 percent women. This demosnstrate not only a increase in cases, but also an increase in the number of women. In 83,3 percent classic access was made suboccipital. A 52,9 percent of patients with meduloblastom died to 10 years. The survival average of patients who died by Meduloblastoma was of 14.22 months with s.d. 12.97.

Meduloblastoma: nuestra experiencia / Medulloblastoma: our experience

Los tumores del Sistema Nervioso Central, ocupan el segundo lugar en frecuencia dentro de la oncología paediátrica, solo superados en números por las Leucemias Agudas. Estos son una población heterogénea representada por tumores considerados benignos o malignos; dentro de los clasificados como malignos el más frecuentees el meduloblastoma. Su frecuencia está representada en 10 de nuestros registros tumorales neuropatológicos. Objetivo: presentar resultados obtenidos en un estudio propectivo de tratamiento para niños con meduloblastoma, ingresados en el Hospital Garrahan desde junio de 1991 a diciembre de 2005. Material y Metodos: Las estrategias terapéuticas fueron distintas según el grupo etario, se definieron 2 grupos según la edad: mayores y menores de 36 meses. A su vez cada grupo se dividio en grupos de riesgo estándar (RE) y de riesgo alto (RA) según tuvieran o no diseminación metastásica al diagnóstico. La diferencia fundamental en la terapéutica fue el uso de radioterapia seguida de quimioterapia adyuvante versus la quimioterapia solamente para los niños mayores y menores de 36 m respectivamente después de la cirugía. Resultados: ingresaron un total de 203 pacientes: 170 mayores y 33 menores de 36 m de edad, fueron evaluados 116 niños mayores; 74 de RE y 42 de RA y 24 niños menores; 18 y 6 de RE y RA respectivamente. La SLE /SG alcanza en los grupos de más de 36 m fue de 5 años 75 / 75 para el RE y de 44 y 51 para el RA a 5 años. En los menores de 36 meses los resultados fueron muy pobres, con una SLEa 5 y 10 años de 39 y 19 para el grupo de RE y de solo 16 a 1año pra el grupo RA. Se analizó el patrón de recaída de cada subgrupo y según ello se planteó la orientación de una nueva conducta terapéutica.

Meduloplastoma em adultos: análise de uma casuística e resultados cirúrgicos / Meduloplastoma in adults: analysis of a casuistic and surgical results

Analisamos 15 casos de meduloblastoma em adultos (8 homens e 7 mulheres), com idade média de 23,7 anos (variação de 13 a 46) submetidos a ressecção cirúrgica no período de fevereiro de 1988 a outubro de 1995. Os tumores se localizavam no hemisfério cerebelar em 7 casos (1 com extensão supratentorial e outro atingido a cisterna do ângulo pontocerebelar), no vernis e hemisférico em 4 e apenas no vernis em outros 4. A ressecção foi considerada radical em 7 casos, subtotal em 7 e parcial em um. Não houve mortalidade operatória. Aspectos relativos ao comportamento biológico e prognóstico são discutidos.

Mutismo cerebelar transitório: relato de dois casos / Transitory cerebellar mutism: report of 2 cases

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.

Tumores do sistema nervoso central / Tumors of the central nervous system

A autora destaca a importância dos tumores do sistema nervoso central em Pediatria, visto tratar-se do segundo grupo de neoplasias em frequência. Estuda os gliomas de alto e baixo grau de malignidade, os astrocitomas cerebelares, gliomas supratentoriais e de linha média, de vias ópticas e do tronco cerebral, o meduloblastoma e os tumores da regiäo pineal, analisando seu quadro clínico, diagnóstico, evoluçäo e tratamento

Neurofisiologia álgica na irritaçäo tentorial: descriçäo de um caso secundário a meduloblastoma / Neurophysiology of pain in tentorial irritation: description of a case secondary to a medulloblastoma

Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, com 32 anos de idade, com sintomas álgicos na regiao occipital, compressivos de forte intensidade e com irradiaçao frontal, supraorbitária e orbitária esquerda, relacionada a movimentos de flexao e extensao do pescoço, com característica lancinante e duraçao de até 9 segundos. A investigaçao radiológica, clínica, neurocirúrgica e neuropatológica evidenciou um meduloblastoma que aderia à membrana tentorial promovendo espessamento e compressao das estruturas venosas desta regiao. Atribuímos ao estímulo mecânico sobre estas estruturas vasculares tentoriais as manifestaçoes álgicas envolvendo as conexoes entre o trigêmeo e os primeiros segmentos medulares cervicais.

Recuperación funcional cerebelosa en niños hemisferectomizados / Functional recovery after cerebellar hemispherectomy in children

Este trabajo tiene la finalidad de evaluar la recuperación funcional clínica en niños sometidos a hemisferectomía cerebelosa unilateral por neoplasia extensa en dicha estructura. Se estudiaron cinco pacientes masculinos y cinco femeninos, con edades entre los dos y 15 años, quienes presentaron síndrome cerebeloso hemisférico preoperatorio; el diagnóstico histopatológico fue meduloblastoma en siete y astrocitoma en tres. Todos fueron evaluados clínicamente antes y despúes de la cirugía, con un periodo de seguimiento hasta de 18 meses. En un tiempo promedio de 6.5 meses poscirugía, se observó que 70 por ciento presentó recuperación clínica total de la función cerebelosa. La hemisferectomía cerebelosa en niños con neoplasia extensa de esta estructura, sin invasión al tallo cerebral, no condiciona secuelas neurológicas permanentes y en algunos casos evita una recidiva tumoral temprana

Meduloblastomas / Meduloblastomas

Expone que los meduloblastomas están relacionados histopatológicamente a los tumores neuroectodérmicos primitivos, representando aproximadamente el 7 a 8xcto de todos los tumores intracraneales. Su aparición podría estar determinada por alteraciones genéticas aún no del todo esclarecidas. Clásicamente esta neoplasia se presenta en la fosa posterior pudiendo mostrar otras localizaciones atípicas, y además metástasis sistémicas e intracraneales, las cuales son inusuales. En la parte diagnóstica, la tomografía computada no ha perdido su validez como método de preferencia por algunos hallazgos que la hacen más específica que la imagen por resonancia magnética. El tratamiento combinado con cirugía, quimioterapia y radioterapia han logrado que se alcancen largos períodos libres de enfermedad y sobrevida prolongada.

Medulloblastoma results of treatment of 45 patients

This study dealt with characteristics and treatment outcome of 51 patients with medulloblastoma [27 females and 24 males]. According to the Chang staging system, four patients had T1, 15 had T2, 13 had T3 and 16 had T4 tumors and the stage was unknown in three patients. Eight patients had leptomeningeal dissemination [M3]. Complete tumor resection was performed in 12, near total resection in nine, partial resection in 19 and biopsy only in 11 patients. Forty-five patients completed postoperative irradiation using a telecobalt machine with an 80 cm SSD. The total dose to the whole brain ranged from 30-40 Gy over 4-5 weeks and an additional boost of 15-20 Gy over 2-3 weeks was given to the posterior fossa. The total dose to the spinal cord ranged from 30-35 Gy over 4-5 weeks

Mudez após cirurgia para tumor da fossa posterior: relato de dois casos / Mutism after posterior fossa tumor surgery: report of 2 cases

Os autores descrevem episódios de mutismo após cirurgia para tumores da fossa posterior em pacientes jovens. Säo apresentados dois casos e é feita análise de ausência de expressäo verbal que estabeleceu após cirurgia. Também é feita análise do mutismo do ponto de vista de suas conotaçöes neurológicas e psicológicas, ao mesmo tempo em que é revista a literatura sobre o assunto

Meduloblastomas: análise de 17 casos / Medulloblastomas: report of 17 cases

Os autores apresentam 17 casos de meduloblastomas operados no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor no período de 11 anos (1976-1986). Foi observada maior incidência em pacientes jovens (10 meses a 29 anos de idade) e no sexo masculino (2:1). Os sinais e sintomas mais comuns foram os relativos a hipertensäo intracraniana (HIC) e distúrbios cerebelares, sendo que o intervalo de tempo médio entre o início da sintomatologia e a hospitalizaçäo foi de dois meses e meio. Todos os pacientes foram submetidos a uma craniectomia suboccipital em posiçäo sentada, sendo a derivaçäo ventrículo-peritoneal (DVP) realizada previamente em cinco casos. A mortalidade pós-operatória foi de 29,4%

Meduloblastoma primário da medula: relato de caso / Primary spinal cord meduloblastoma: report of a case

Os autores relatam um caso raro de meduloblastoma de localizaçäo medular, sem manifestaçöes cerebelares nem síndrome de hipertensäo endocraniana, em jovem de 16 anos. O óbito deveu-se, 10 meses após, a processo infeccioso das vias urinárias, com consequente septicemia

Tumores de Fosa Craneal Posterior en el adulto / Tumors in posterior cranial fosa in adults

En el Servicio de Neurocirugía del Hospital Vargas de Caracas, durante diez años (1975-1985), fueron estudiados y operados 58 casos de tumores de fosa craneal posterior en pacientes adultos en relación a 305 casos de tumores intracraneales, correspondiendo ésto al 15%, y cuyas edades oscilaban entre 12 y 74 años de edad, con un seguimiento postoperatorio de hasta 10 años. La edad más afectada fue entre 12 y 15 años de edad correspondiendo al sexo femenino; con respecto al sexo masculino la edad más afectada fue la comprendida entre 15 y 24 años. La Cefalea constituyó el motivo de consulta más frecuente (70,6%), siendo un dato curioso que un paciente consultó por convulsiones. Los hallazgos clínicos más relevantes fueron la alteración de los pares (62%) seguido del Edema de Papila (48,2%). La Ataxia, Dismetria y Disartria se nos presentaron en forma conjunta. Como otro dato curioso, en un paciente que consultó por cefalea de fuerte intensidad al cual se le realizó una TAC de cráneo como evolución de la cefalea y con examen físico normal, la TAC evidenció una tumoración de fosa posterior craneal. En los últimos años se ésta practicando de rutina a pacientes en los cuales se sospecha una LOE cerebral, TAC, además de radiografía simple de cráneo. Los Hemisferios Cerebelosos, y el Piso del IV Ventriculo fueron los sitios donde más se localizaron las masas tumorales, representado el 58,5% de todas las lesiones. Los Astrocitomas (22,4%) y los Meduloblastomas (22,4%) fueron los tumores más frecuentemente encontrados en la fosa posterior. De acuerdo a la evolución clínica hubo 39,6% de pacientes sin secuela neurológica..

Meduloblastoma: resultados de tratamento de 17 pacientes / Meduloblastoma: results of the treatment of 17 patients

Os resultados de tratamento de 17 pacientes internados no Centro de Oncologia Campinas (Säo Paulo, Brasil), foram avaliados. O período de seguimento variou entre cinco e 88 meses até o levantamento dos dados. Todos os pacientes foram tratados por cirurgia e radioterapia. Houve recidiva em dois pacientes (22,5%) e a sobrevida geral foi de 94% para um ano e de 85% para cinco anos. As seqüelas neurológicas foram inexpressivas